2023第一屆「心智與腦科學」-心理、神經、與大腦 科普寫作徵文  
Ｂ組神經生物科學－佳作：中央蕭Ｏ鴻
 

2014年，冰桶挑戰（Ice Bucket Challenge）在社交媒體平臺上掀起風潮，然而其實是一場社區發起的籌款活動，旨在喚起對肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，又稱漸凍人症）患者的關懷[1]。參與者將一桶冰水從頭上倒下，將過程製成影片上傳至社交媒體，這場挑戰實際上是為了籌集資金支持ALS的研究和治療[2]。

ALS曾是一個相對不受矚目的疾病，被視為罕見、神秘且可怕。知名的ALS患者包括物理學家史蒂芬·霍金（1942年1月8日—2018年3月14日）和美國棒球明星盧·賈里格（1903年6月19日—1941年6月2日）[2]。

由於ALS的罕見性和高致死率，使得患者數量有限，長期以來一直被忽視，且藥廠缺乏研發的動力。

在臨床上，ALS表現為上下神經元的受損，主要特徵為肌肉逐漸萎縮和無力，最終因呼吸衰竭而致死。多數患者病程迅速，約有一半的病人在發病後三至四年內死亡。ALS的發生率約為十萬分之一至二，盛行率為十萬分之四至八，男性患者明顯多於女性，大多數患者在五十多歲發病，但在青春期後的任何年齡都可能發生。

ALS的致病機制是一個多因素的過程，包括麩胺酸誘導的興奮毒性、粒線體結構異常、鈉鉀離子幫浦功能不良、自體吞噬以及軸突運輸系統中斷[4]。過多的興奮毒性胺基酸[5]，尤其是麩胺酸，被視為神經毒性的原因之一。基因轉殖鼠的實驗進一步強化了「偶發性和家族性ALS都與興奮毒性效應有關」的論點[4]。

研究資料指出，運動神經元的退化主要來自細胞凋亡，而細胞凋亡可能由氧化壓力、粒線體功能異常或內質網過度負載引起。此外，在退化的運動神經元中，促發炎細胞激素的濃度增加，進一步引發了microglial cells的發炎反應。這些研究結果不僅為藥物試驗提供了啟示，也促使了相關研究計畫的設計[4]。

儘管目前尚未發現ALS的根本治療方式，治療的重點仍然集中在緩解症狀。包括Riluzole和Edaravone等藥物，以及針對痙攣、吞嚥障礙和肌肉功能障礙的治療方法。在營養方面，考慮使用鼻胃管或胃造口來協助患者維持足夠的營養攝取，需與營養師討論相應的飲食建議。

冰桶挑戰的興起和背後的目的引起了全球對ALS的注意，使得更多的資金和關注投入ALS的研究和治療。這場挑戰成功地打破了對漸凍人症的無知和漠視，使得公眾更加了解這一罕見疾病的現象。然而，ALS仍然是一個極具挑戰性的領域，需要跨領域的合作以找到更有效的治療方法和最終的根本治療。
 

自製影片分享: https://reurl.cc/ZyLQal

參考資料：

1.冰桶挑戰 https://zh.wikipedia.org/zh-tw/%E5%86%B0%E6%A1%B6%E6%8C%91%E6%88%B0

2.肌萎縮側索硬化症 https://www.ntuh.gov.tw/neur/Fpage.action?fid=4303

3.漸凍人協會 https://www.mnda.org.tw/disease_info.php

4.罕見疾病一點通 https://web.tfrd.org.tw/genehelp/article.html?articleID=Amyotrophic%2520lateral%2520sclerosis%2C%2520ALS&submenuIndex=0

5.麩胺酸誘導的興奮毒性 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK573422/figure/Ch3-f0003/